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典型案例

 

小脑-四脑室占位12例

 

    作者:鲁明团队    时间:2020-05-18   出处:神经外五科   编辑:XL   点击次数:5667

病例1

患者张某,男,37 岁,因“头痛头晕2 月余,双下肢乏力伴行走不稳1月余”于2020-03-05 10:16:00 入院。

查体:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,走路不稳,GCS 评分15 分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,右侧指鼻试验欠准确,闭目难立征(+)。

诊断:1.血管母细胞瘤;2.梗阻性脑积水;3.小脑扁桃体下疝;

头颅MR:右侧小脑半球占位性病变呈大囊小结节改变,范围约58×42×49mm,边界尚清,增强后病变实性病变呈明显强化,其内间隔示线样轻度强化,囊性部分未见强化。考虑血管母细胞瘤合并幕上梗阻性脑积水、小脑扁桃体下疝;

经枕下后正中入路左侧小脑半球血管母细胞瘤切除术

见肿瘤呈囊实性,打开囊壁,吸除淡黄色囊液,见灰褐色瘤结节位于左侧小脑,质软、血管丰富并杂乱生长、无包膜,边界较清,显微镜下分块全切除肿瘤,大小约2*2*2cm。

术后复查MR 显示肿瘤切除彻底,病理:血管母细胞瘤,WHO I 级。


病例2

患者洪某,男,26 岁,因“头痛头晕伴行走不稳一周”于2020-03-13 11:34:00 入院。

查体:神志清醒,GCS 评分15 分,走路不稳,偶有饮水呛咳及吞咽困难,指鼻试验、跟膝腱试验、轮替试验及闭目难立试验(+)。

入院诊断:1、小脑蚓部、四脑室占位,考虑血管母细胞瘤;2、梗阻性脑积水

头颅MR:小脑蚓部、四脑室区示类囊状长T1 长T2 病灶,同时可见多发流空信号影,

并可见一粗大引流血管,病灶范围约40.8mm×40.8mm×52.7mm,增强后环壁不均匀强

化,边缘不光整。考虑血管母细胞瘤及幕上梗阻性脑积水。

MR 灌注测值395.61±232.75ml/100g/min;提示病灶高灌注,血供极其丰富。

CTA 及DSA:病灶主要由左侧小脑前下动脉、双侧小脑后下动脉参与供血;

分别栓塞左侧小脑前下两支及右侧小脑后下一支供血血管。

经枕下后正中入路小脑蚓部-四脑室血管母细胞瘤切除术。

手术特点:

1. 肿瘤血管栓塞后血流减少,肿瘤张力有所下降;

2. 先保护好回流静脉,沿周边由浅入深逐次分离肿瘤、处理供血动脉,(供血动脉主

要位于肿瘤前、侧方),供血动脉妥善处理后,最后再电凝回流静脉;

3. 血管处理得当,整体彻底切除,出血约150ml;

4. 脑干、半球及无关血管保留良好,术后无血流及功能无障碍;

5. 术中电生理全程监控;

术后MR:小脑蚓部、四脑室病灶彻底切除。术后病理:血管母细胞瘤WHO I 级


病例3

患者朱某某,男,57 岁,因“小脑多发血管母细胞瘤术后放疗后20 余年,双下肢乏力20

天”于2020-03-13 15:36:00 入院。

查体:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,自主体位,偶发走路不稳,GCS 评分15 分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出。

诊断:1、小脑多发血管母细胞瘤术后放疗后复发;2、梗阻性脑积水;3、右肾切除术后;4、左肾部分切除术后;5、高血压病

头颅MR:小脑半球血管母细胞瘤术后复查,与(2019-11-1MRI)比较,现:1.双侧小脑半球、小脑蚓部多发囊性或囊实性病灶均较前增大,四脑室受压较前明显;2.幕上脑室系统轻度扩大较前稍明显,考虑梗阻性脑积水积水。

头颈CTA:双侧小脑半球多发占位性病变血供丰富,考虑多发血管母细胞瘤;

后正中入路行双侧小脑半球多发血管母细胞瘤切除术

见近左侧小脑扁桃体、双侧小脑半球有部分肿瘤裸露,肿瘤呈囊实性,打开囊壁,吸除淡黄色囊液,见俩个红褐色瘤结节位于左侧小脑半球,一个位于左侧小脑扁桃体,俩个位于右侧小脑半球,质软、血管丰富并杂乱生长、无包膜,边界清,分块全切除肿瘤。

术后复查头颅MR:切除大部分病灶。病理:血管母细胞瘤,WHO I 级。


病例4

患者李某某,男,24 岁,因“发作性肢体抽搐9 年,头痛伴肢体乏力进行性加重10 余天”于2020-01-06 16:40:00 入院。

查体:神志清醒,精神萎靡,懒言少语,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射迟钝。十二对颅神经检查未见异常,指鼻试验,轮替试验检查不配合。

头颅MR:左侧小脑半球仍示一大囊小结节病灶,实性部分为两个小结节,左侧小脑半球病灶实性部分呈明显高灌注,感兴趣区CBF 测值为191.54ml/100g/min。

后正中入路左侧小脑半球血管母细胞瘤切除术。

见近窦汇小脑蚓部、左小脑半球有部分肿瘤裸露,肿瘤呈囊实性,打开囊壁,吸除淡黄色囊液,见两个灰褐色瘤结节位于左侧小脑半球,质软、血管丰富并杂乱生长、无包膜,边界较清,显微镜下分块全切除肿瘤。

术后头颅MR 显示肿瘤完整切除。病理:血管母细胞瘤,WHO I 级。


病例5

患者黄某某,女,3 岁9 月,因“头痛头晕4 月余,加重伴间断呕吐1 月余”于2020-03-13 11:23:00 入院。

查体:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,走路不稳,GCS 评分15 分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正

常,指鼻试验欠准确,闭目难立征(+)。

入院诊断:1.左侧小脑半球占位,考虑髓母细胞瘤;2.梗阻性脑积水

头颅MR:左侧小脑半球示一团片状占位性病变,增强后病变明显不均匀强化,范围约为5.4cm×4.1cm×4.0cm,考虑肿瘤性病变,髓母细胞瘤可能;幕上梗阻性脑积水(轻-中度);

后正中入路行左侧小脑半球髓母细胞瘤切除术。

术中见肿瘤位于左侧小脑半球,呈灰红色质地较软,边界不清,电凝止血,瘤内切除,超声吸引吸除肿瘤减少肿瘤体积后,沿边界仔细分离,肿瘤体积较大,占位左侧小脑半球大部分,紧贴脑干背面,显微镜下全切除肿瘤,术前已行放疗,术中出血不多。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:髓母细胞瘤WHO IV 级。


病例6

患者胡某某,男,13岁,因“头痛头晕1月余”于2019-12-30 16:06:00入院。

查体:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,走路不稳,GCS 评分15 分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,指鼻试验欠准确,闭目难立征(+)。

入院诊断:四脑室区偏下方占位性病变,考虑为髓母细胞瘤可能性大。

头颅MR:四脑室区偏下方示结节样占位性病变,病灶范围约2.0cm×2.0cm×1.8cm,增强后病灶内示小片状轻度强化,邻近脑干、小脑半球稍受压,考虑髓母细胞瘤。

后正中入路行四脑室髓母细胞瘤切除术。

见硬膜下灰白色肿瘤组织,质地软。肿瘤起源于小脑蚓部,向四脑室、生长。分块切除表浅部分肿瘤、行瘤内减压。探查肿瘤见部分肿瘤长入四脑室底并与脑干背面黏连,小心分离脑干背侧肿瘤,并予以切除。显微镜下继续探查术区,见肿瘤全切。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:髓母细胞瘤WHO IV 级。


病例7

患者叶某某,女,7岁4月,因“头痛头晕5月,加重伴走路不稳2月”于2020-03-13 11:05:00入院。

查体:精神萎靡,神志嗜睡,言语对答切题,走路不稳,GCS 评分13 分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,小脑共济失调征(+)。

入院诊断:1.小脑蚓部-四脑室巨大占位;2.小脑扁桃体下疝;3.梗阻性脑积水;

头颅MR:小脑蚓部示一囊实性占位性病变,并示多发分隔影,增强后实性部分呈囊壁呈明显异常强化影,大小约为6.4cm×5.9cm×5.6cm,小脑蚓部占位性病变,考虑为毛细胞星形细胞瘤可能;小脑扁桃体下疝;幕上梗阻性脑积水。

后正中入路行双侧小脑半球、四脑室顶部、小脑蚓部肿瘤切除术+小脑扁桃体部分切除。自左侧小脑半球靠近小脑上蚓部造瘘,约半公分可见胶冻样肿瘤组织,部分有血供丰富结节,同时又囊性变,予以分块切除,肿瘤深达四脑室北侧,累计双侧小脑半球,上方紧贴小脑幕,部分与横窦粘连紧密,予以分离切除,同时使用超声吸引辅助切除肿瘤,

术中肿瘤镜下全切,小脑扁桃体下疝明显,切除部分小脑扁桃体减压。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:毛细胞星形细胞瘤WHO I 级。


病例8

患者范某某,女,15岁,因“发现四脑室占位4月余”于2020-03-17 11:20:00入院。

查体:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,自主体位,体查合作,GCS评分15分,头腹部可见一手术瘢痕,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出。

入院诊断:1、四脑室占位;2、脑积水脑室腹腔分流术后

头颅MR:第四脑室-小脑蚓部示一囊实性占位性病变,范围约5.6×4.9×6.2cm,以囊性成分为主,增强扫描不均匀轻度-明显强化,实性部分向上凸入中脑导水管,脑干及小脑受压。考虑毛细胞星形细胞瘤可能性大。

后正中入路行脑干背侧、四脑室及小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤切除术。

见小脑半球一囊性占位,脑穿针穿刺释放出淡黄色囊液。切除小脑蚓部,暴露肿瘤实体。肿瘤与小脑边界清楚,粘连一般,见小脑发出一条供血动脉,肿瘤与脑干背侧粘连紧密。电凝中断肿瘤血供,沿肿瘤边界分离肿瘤,分块彻底切除肿瘤。切除肿瘤后中脑导水管清晰可见。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:毛细胞星形细胞瘤WHO I 级。


病例9

患者邓某某,男,24岁,因“头痛2月余,恶心2天”于2020-01-30 08:16:00入院。

查体:神志清醒,GCS 15 分。双侧瞳孔等大等圆,直接、间接对光反射灵敏。双侧额纹对称,双侧鼻唇沟、口角对称,双侧无眼睑闭合不全。发音正常,无饮水呛咳及吞咽功能障碍,无伸舌偏向。双侧深浅感觉对称存在。肌力5 级,肌张力正常。指鼻试验阴性。四肢深浅反射正常。双侧Babinski’s 征阴性-。颈无抵抗,Kernig 征阴性,Brudzinski 征阴性。

入院诊断:右侧小脑占位:毛细胞星形细胞瘤?

头颅MR:小脑蚓部偏右侧示囊性长T1 长T2 异常信号,FLAIR 序列呈高信号,环壁及分隔示线样偏等T1 稍短T2 异常信号,其内局部可见液液平面形成,增强后环壁及分隔异常不均匀强化,整体范围约45.9mm×40.9mm×36.6mm。考虑毛细胞星形细胞瘤。

后正中入路行小脑蚓部偏右侧毛细胞星形细胞瘤切除术。

术中见右侧小脑暗红色稀软实体肿瘤组织,肿瘤周围伴囊性变,释放囊腔内淡黄色囊液。留取实体肿瘤送冰冻病理检验提示低级别上皮细胞肿瘤。完整切除肿瘤实体及囊壁,并行肿瘤扩大切除。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:毛细胞星形细胞瘤WHO I 级。


病例10

患者严某某,女,3 岁11 月,因“头痛头晕伴行走不稳2 周余”于2020-02-08 11:49:00 入院。

查体:神志清醒,营养可,查体不能配合,双眼无落日眼征,颈软,Kerning 征阴性。双侧眼裂等大,双眼睑无下垂,眼球无斜视和同向偏斜,双侧眼球各方向运动不受限,无复视和眼球震颤,双侧瞳孔等大同圆,直接、间接对光反射灵敏,直径约3.0mm,双侧角膜反射灵敏,下颌反射正常,握持反射存在。双侧额纹、鼻唇沟对称,无饮水呛咳、吞咽困难,悬雍垂居中,咽反射对称存在。周身肌肉无萎缩和肥大,四肢肌张力正常,双侧肱二头肌腱反射对称存在。双侧腹壁反射对称存在。双侧Babinski 征阳性。

入院诊断:1、左侧小脑占位性病变,考虑毛细胞星形细胞瘤可能?2、梗阻性脑积水;3、小脑扁桃体下疝形成

头颅MR:左侧小脑示一类圆形占位性病变,小囊状坏死区呈低信号,增强后病变明显不均匀强化,范围约为4.6cm×4.1cm×4.5cm,周围示片状长T1 长T2 水肿信号影。考虑毛细胞星形细胞瘤?

头颅CT:左侧小脑示一类圆形占位性病变,呈低密度影,幕上脑积水(中度)。

后正中入路行左侧小脑半球肿瘤切除术。

术中在左侧小脑半球可见肿瘤组织,实性,质软,灰褐色,与周围分界不清、血管丰富并杂乱生长、无包膜,显微镜下分块全切除肿瘤。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:儿童弥漫性胶质瘤WHO II 级。


病例11

患者李某某,男,3 岁6 月,因“头晕20 天,加重伴呕吐1 天”于2020-01-25 10:52:00 入院。

查体:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,自主体位,体查合作,GCS 评分15 分,双侧瞳孔等圆等大,直径约1.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出。

入院诊断:1、四脑室占位,考虑室管膜瘤?髓母细胞瘤?;2、梗阻性脑积水;

头颅MR:小脑蚓部、右侧小脑半球及四脑室内示一团块状长T1 稍长T2 异常信号影,FLAIR 序列呈等-稍高信号,DWI 序列呈稍高信号,ADC 图呈等、稍高信号,病变边界尚清,范围较前有所增大,大小约32mm×31mm×47mm。考虑髓母细胞瘤可能性大

后正中入路行四脑室、小脑蚓部、右侧小脑半球占位切除术。

轻牵小脑,电凝、切开小脑蚓部,于皮层下可见灰白色肿瘤组织,质软,血管丰富,肿瘤与小脑蚓部及右侧小脑半球界限不清,分块彻底切除四脑室、小脑蚓部、右侧小脑半球肿瘤,大小约3cm*3cm*4cm。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:幕下室管膜瘤WHO II 级。


病例12

患者何某某,男,36 岁,因“反复头晕半年,加重伴吞咽困难2 月”于2020-03-20

12:40:00 入院。

查体:神志清醒,生命征平稳,言语对答切题,自主体位,体查合作,GCS 评分15 分,偶有呛咳及吞咽困难。双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出。

入院诊断:1.四脑室及脑干占位性病变:室管膜瘤? 2.梗阻性脑积水

头颅MR:四脑室-脑干背侧示不规则囊实性占位病变呈长T1 长、短T2 混杂信号,FLAIR 序列呈高低混杂信号,增强后明显不均匀异常强化,范围约64.6mm×36.3mm×44.9mm,部分凸入上段椎管。考虑室管膜瘤可能性大。

头颅CTA:脑干背侧-四脑室区占位性病变,其周围血管较多并邻近血管受压。

后正中入路行脑干及四脑室肿瘤切除术

“Y”形剪开硬脑膜,见硬膜下暗红色肿瘤组织存在,上至小脑半球下缘,下至第一颈椎。自第一颈髓处小心分离肿瘤,肿瘤血管相对丰富。肿瘤起自脑干向四脑室内生长,部分生长至双侧脑干外侧。先予以切除四脑室外部肿瘤及四脑室内肿瘤,分离延髓及桥脑内部肿瘤,予顺利彻底切除。

术后MR 显示肿瘤完整切除,术后病理:幕下室管膜瘤WHO II 级。


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